Clinical and demographic characteristics of male MS patients included in the national registry-RelevarEM. Does sex or phenotype make the difference in the association with poor prognosis?

BACKGROUND: In multiple sclerosis demographics there is a well-known female prevalence and male patients have been less specifically evaluated in clinical studies, though some clinical differences have been reported between sexes. OBJECTIVE: The objective of this study was to assess clinical and demographic differences between male and female patients included in the national Argentine MS Registry-RelevarEM. MATERIAL AND METHODS: This study was observational, retrospective, and was based on the data of 3099 MS patients included as of 04 April 2021. The statistical analysis plan included bivariate analyses with the crude data and also after adjustment for the MS phenotype, further categorized as progressive-onset MS or relapsing-onset MS. In the adjusted analysis, the Mantel-Haenszel odds ratio was compared to the crude odds ratio, to account for the phenotype as a confounder. RESULTS: The data from 1,074 (34.7%) men and 2,025 (65.3%) women with MS diagnosis were analysed. Males presented primary progressive disease two times more often than women (11% and 5%, respectively). In the crude analyses by sex, the presence of exclusively infratentorial lesions in the magnetic resonance imaging studies was more frequent in males than in females, but after adjustment by MS onset phenotype, such difference was only present in males with relapsing-onset MS (p = 0.00006). Similarly, worse Expanded Disability Status Scale scores were confirmed only in men with relapsing-onset disease after phenotype adjustment (p = 0.02). CONCLUSION: We did not find any statistically significant clinical or demographic difference between sexes when the progressive MS phenotype was specifically considered. However, the differences we found between the clinical phenotypes are in line with the literature and highlight the importance of stratifying the analyses by sex and phenotype when designing MS studies.

[Idiopathic and unilateral hypoglossal nerve palsy]. / Paralisis idiopática y unilateral del nervio hipogloso.

The isolated unilateral palsy of the hypoglossal nerve is an unusual sign in daily medical practice. We present the case of a 74 year old man, without relevant medical history, who started with headache and difficulty to swallow. On the physical examination, he had isolated hypoglossal nerve palsy without evidence of tongue atrophy or fasciculation. The patient had a good spontaneous evolution. Idiopathic isolated hypoglossal nerve palsy requires an exhaustive evaluation with neuroimages and complementary exams. It usually presents partial or total spontaneous remission.

Parálisis idiopática y unilateral del nervio hipogloso

La parálisis aislada del nervio hipogloso es un signo infrecuentemente observado en la práctica neurológica diaria. Se presenta el caso de un hombre de 74 años, sin antecedentes clínicos de importancia, que consultó por comenzar en forma aguda con dolor retroauricular y dificultad en la deglución. En el examen neurológico se constató paresia del nervio hipogloso izquierdo como único dato positivo, sin evidencia de atrofia o fasciculaciones. Los estudios de neuroimágenes no mostraron hallazgos patológicos. El paciente evolucionó favorablemente en forma espontánea. La parálisis aislada e idiopática del nervio hipogloso requiere una exhaustiva evaluación con neuroimágenes y exámenes complementarios. Habitualmente presenta remisión parcial o total espontánea.

The isolated unilateral palsy of the hypoglossal nerve is an unusual sign in daily medical practice. We present the case of a74 year old man, without relevant medical history, who started with headache and difficulty to swallow. On the physical examination, he had isolated hypoglossal nerve palsy without evidence of tongue atrophy or fasciculation. The patient had a good spontaneous evolution. Idiopathic isolated hypoglossal nerve palsy requires an exhaustive evaluation with neuroimages and complementary exams. It usually presents partial or total spontaneous remission.

Parálisis idiopática y unilateral del nervio hipogloso

La parálisis aislada del nervio hipogloso es un signo infrecuentemente observado en la práctica neurológica diaria. Se presenta el caso de un hombre de 74 años, sin antecedentes clínicos de importancia, que consultó por comenzar en forma aguda con dolor retroauricular y dificultad en la deglución. En el examen neurológico se constató paresia del nervio hipogloso izquierdo como único dato positivo, sin evidencia de atrofia o fasciculaciones. Los estudios de neuroimágenes no mostraron hallazgos patológicos. El paciente evolucionó favorablemente en forma espontánea. La parálisis aislada e idiopática del nervio hipogloso requiere una exhaustiva evaluación con neuroimágenes y exámenes complementarios. Habitualmente presenta remisión parcial o total espontánea.(AU)

The isolated unilateral palsy of the hypoglossal nerve is an unusual sign in daily medical practice. We present the case of a74 year old man, without relevant medical history, who started with headache and difficulty to swallow. On the physical examination, he had isolated hypoglossal nerve palsy without evidence of tongue atrophy or fasciculation. The patient had a good spontaneous evolution. Idiopathic isolated hypoglossal nerve palsy requires an exhaustive evaluation with neuroimages and complementary exams. It usually presents partial or total spontaneous remission.(AU)

Agitation in cognitive disorders: International Psychogeriatric Association provisional consensus clinical and research definition.

BACKGROUND: Agitation is common across neuropsychiatric disorders and contributes to disability, institutionalization, and diminished quality of life for patients and their caregivers. There is no consensus definition of agitation and no widespread agreement on what elements should be included in the syndrome. The International Psychogeriatric Association formed an Agitation Definition Work Group (ADWG) to develop a provisional consensus definition of agitation in patients with cognitive disorders that can be applied in epidemiologic, non-interventional clinical, pharmacologic, non-pharmacologic interventional, and neurobiological studies. A consensus definition will facilitate communication and cross-study comparison and may have regulatory applications in drug development programs. METHODS: The ADWG developed a transparent process using a combination of electronic, face-to-face, and survey-based strategies to develop a consensus based on agreement of a majority of participants. Nine-hundred twenty-eight respondents participated in the different phases of the process. RESULTS: Agitation was defined broadly as: (1) occurring in patients with a cognitive impairment or dementia syndrome; (2) exhibiting behavior consistent with emotional distress; (3) manifesting excessive motor activity, verbal aggression, or physical aggression; and (4) evidencing behaviors that cause excess disability and are not solely attributable to another disorder (psychiatric, medical, or substance-related). A majority of the respondents rated all surveyed elements of the definition as "strongly agree" or "somewhat agree" (68-88% across elements). A majority of the respondents agreed that the definition is appropriate for clinical and research applications. CONCLUSIONS: A provisional consensus definition of agitation has been developed. This definition can be used to advance interventional and non-interventional research of agitation in patients with cognitive impairment.

ENCOMS: Argentinian survey in cost of illness and unmet needs in multiple sclerosis.

UNLABELLED: The objective of the study was to assess the cost of multiple sclerosis (MS) patients in Argentina categorized by disease severity using a societal perspective. METHOD: Cross-sectional study including MS patients from 21 MS centers in 12 cities of Argentina. Patients were stratified by disease severity using the expanded disability status scale (EDSS) (group 1 with EDSS score between 0 and 3; group 2 with EDSS >3 and <7; group 3 with EDSS ≥7). Direct and indirect costs were analyzed for the second quarter of 2012 from public sources and converted to US Dollars. RESULTS: 266 patients were included. Mean annual cost per MS patient was USD 36,025 (95%CI 31,985-38,068) for patients with an EDSS between 0-3; USD 40,705 (95%CI 37,199-46,300) for patients with EDSS >3 and <7, and USD 50,712 (95%CI 47,825-62,104) for patients with EDSS ≥7. CONCLUSIONS: This is the first Argentine study evaluating the costs of MS considering disease severity.

ENCOMS: Argentinian survey in cost of illness and unmet needs in multiple sclerosis / ENCOMS: encuesta argentina sobre costos de la enfermedad y necesidades no cubiertas en pacientes con esclerosis múltiple

The objective of the study was to assess the cost of multiple sclerosis (MS) patients in Argentina categorized by disease severity using a societal perspective. Method: Cross-sectional study including MS patients from 21 MS centers in 12 cities of Argentina. Patients were stratified by disease severity using the expanded disability status scale (EDSS) (group 1 with EDSS score between 0 and 3; group 2 with EDSS >3 and <7; group 3 with EDSS ≥7). Direct and indirect costs were analyzed for the second quarter of 2012 from public sources and converted to US Dollars. Results: 266 patients were included. Mean annual cost per MS patient was USD 36,025 (95%CI 31,985-38,068) for patients with an EDSS between 0-3; USD 40,705 (95%CI 37,199-46,300) for patients with EDSS >3 and <7, and USD 50,712 (95%CI 47,825-62,104) for patients with EDSS ≥7. Conclusions: This is the first Argentine study evaluating the costs of MS considering disease severity. .

El objetivo del estudio fue evaluar el costo de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) en Argentina categorizados por severidad de la enfermedad. Método: Estudio de corte transversal que incluyó pacientes con EM en 12 ciudades de Argentina. Los pacientes se estratificaron según expanded disability status scale (EDSS) (grupo 1 EDSS entre 0 y 3; grupo 2 EDDS >3 y <7; grupo 3 EDSS ≥7). Los costos directos e indirectos fueron analizados para el segundo trimestre de 2012 y convertidos a dólares estadounidenses. Resultados: 266 pacientes fueron incluidos. El coste medio anual por paciente con EM fue de USD 36,025 (31,985-38,068 IC95%) para los pacientes con un EDSS entre 0-3; USD 40,705 (37,199-46,300 IC95%) para los pacientes con EDSS >3 y <7 y USD 50,712 (47,825-62,104 IC95%) para los pacientes con EDSS ≥7. Conclusiones: Primer estudio argentino evaluar los costes de la EM considerado la gravedad de la enfermedad. .

[Behavioural and psychological signs in dementia. Clinical features. Pharmacological and non-pharmacological treatment strategies]. / Trastornos psicóticos y de conducta en las demencias: clínica y estrategias terapéuticas farmacológicas y no farmacológicas.

In first term, we define the current concepts in regard to psychosis (delirium and hallucinations) and abnormal behaviours (aggression, depression and mood changes such as mania, apathy, anxiety, agitation and desinhibition) in dementia. We also review the most used drugs in order to control these symptoms (typical and atypical antipsychotics, anti-epileptic drugs, benzodiazepines, SSRI, memantine and AcheI). As well, we take in consideration pharmacokinetic and pharmacodynamic characteristics, relationship to aging and interactions of these medications. Finally, we briefly describe the management of non-pharmacological of the most common behavioural symptoms: disruptive conducts such as exaggerated responses to minimal stimuli, catastrophic reaction, violence, anger and hostility, wandering and sundowning. As well, we discuss how to manage sleep disturbances, sexual aggression, incontinence and dressing apraxia. Management of these conditions involves, in first term, a comprehensive understanding of the whole situation and identification of underlying possible causes will make possible to evaluate results. This approach will lead to a more rationale proposal of psychotherapeutic and behavioural techniques, and milieu modifications. Finaly, we consider safety patient's in the community as well as the risk of abuse originated in a non-healthy patient-caregiver relationship.

Craniocerebral involvement in lymphoma

Fueron estudiados 989 pacientes con linfoma. Tuvieron infiltración linfomatosa craneocerebral 53 casos (5.3%). Los principales factores de riesgo para esta complicación fueron: a. estado avanzado del linfoma (III o IV); b. las forma difusas histiocíticas, difusa pobremente diferenciada o celularidad mixta: c. el compromiso de la medula osea y de la quimioterapia sistémica previa. En el 32% de los casos la infiltración meníngea linfomatosa fué asintomática y representó hallazgos de autopsia. La tomografía cerebral fué de utilidad para detectar infiltraciones parenquimatosas focales, no así para las infiltraciones meníngeas. El tiempo medio de sobrevida en pacientes con infiltración meníngea linfomatosa fué de 4.3 meses, siguientes al uso combinado de terapia radiante a craneo total, quimioterápia sistémica y/o intratecal con methotrexate. Dos casos con linfoma cerebral primario no estuvieron asociados con inmunodeficiencia. Hemorragias intracraniales se observaron en 20 pacientes (2%), en relación con alteraciones plaquetarias. En 15 casos hubo infección del SNC (1.5%), causada por bacterias comunes o por agentes oportunistas. En 7 de esos casos el diagnóstico se hizo por autopsia. En 8 de 36 casos autopsiados (22%) se observaron desmielinización, microcalcificaciones, necrosis coagulativa o gliosis, sugestivas de complicaciones por los tratamientos efectuados

Cambios funcionales en la corteza parietal del hombre adulto siguientes a amputaciones parciales de los miembros / Functional changes in the parietal cortex of the adult man following partial amputations of limbs

Los fenómenos de modificaciones en la organización de la corteza parietal, siguiendo a alteraciones sufridas por los segmentos periféricos que están representados en ella, fueron descriptos recientemente en primates. El presente trabajo tiene por objeto el estudio de las modificaciones de la corteza parietal humana luego de amputaciones parciales de los miembros o de los dedos. Fueron estudiados 26 pacientes que presentaban amputaciones de diversa extensión y topografía en sus miembros inferiores o superiores o en alguna de sus manos. Dichos pacientes fueron dispuestos en tres grupos, acorde al tipo de amputación, reuniendo a aquellos que presentaban amputaciones de sus: 1) miembros superiores, 2) miembros inferiores, 3) dedos de sus menos. En todos y cada uno de ellos, se procedió a estimular electricamente diferentes sectores de los miembros, registrándose el PESS en diversas áreas de la corteza parietal. Los resultados demostraron modificaciones significativas en los valores delas amplitudes del PESS con respecto a un grupo control. Dichas variantes consistieron en la disminución del potencial evocado correspondiente a los segmentos que habían sufrido amputaciones, en tanto que se observó el aumento de la amplitud de los PESS de áreas corticales adyacentes a la que representaba el segmento faltante. Consideramos que dicho comportamiento es expresión de una propiedad de adaptación plástica, alternativa que discutimos apoyándonos en los resultados obtenidos

Cambios funcionales en la corteza parietal del hombre adulto siguientes a amputaciones parciales de los miembros / Functional changes in the parietal cortex of the adult man following partial amputations of limbs

Los fenómenos de modificaciones en la organización de la corteza parietal, siguiendo a alteraciones sufridas por los segmentos periféricos que están representados en ella, fueron descriptos recientemente en primates. El presente trabajo tiene por objeto el estudio de las modificaciones de la corteza parietal humana luego de amputaciones parciales de los miembros o de los dedos. Fueron estudiados 26 pacientes que presentaban amputaciones de diversa extensión y topografía en sus miembros inferiores o superiores o en alguna de sus manos. Dichos pacientes fueron dispuestos en tres grupos, acorde al tipo de amputación, reuniendo a aquellos que presentaban amputaciones de sus: 1) miembros superiores, 2) miembros inferiores, 3) dedos de sus menos. En todos y cada uno de ellos, se procedió a estimular electricamente diferentes sectores de los miembros, registrándose el PESS en diversas áreas de la corteza parietal. Los resultados demostraron modificaciones significativas en los valores delas amplitudes del PESS con respecto a un grupo control. Dichas variantes consistieron en la disminución del potencial evocado correspondiente a los segmentos que habían sufrido amputaciones, en tanto que se observó el aumento de la amplitud de los PESS de áreas corticales adyacentes a la que representaba el segmento faltante. Consideramos que dicho comportamiento es expresión de una propiedad de adaptación plástica, alternativa que discutimos apoyándonos en los resultados obtenidos (AU)

Complicaciones craneoencefalicas de los linfomas / Craniocerebral complications of lymphomas

Fueron estudiados 41 pacientes portadores de linfomas, que desarrollaron, en algún momento de su enfermedad complicaciones del Sistema Nervioso Central (SNC). La incidencia de este grupo con respecto a la población linfomatosa en general fue del 6,6%. Consideramos en nuestra serie un 57% de linfomas No Hodgkin (LNH) y un 43% de linfomas Hodgkin (LH), predominando ambos grupos en el sexo masculino. Fueron realizadas un total de 27 necropsias. El mecanismo lesional más frecuentemente observado fue la infiltración (68%), ya sea meníngea, parenquimatosa u ósea. Los tipos histológicos que predominaron fueron el difuso (en el caso de los LNH) y el de celularidad mixta (tratándose de los LH). La incidencia de infecciones fue mayoritaria en el grupo de los LH. La mayor frecuencia de complicaciones en el SNC se observó en estadios avanzados de la enfermedad (IV A y B), mostrando una tendencia decreciente en las formas más benignas. Los tiempos de latencia entre el diagnóstico del linfoma y la aparición de la complicación neurológica, fueron de 60 meses para los LH, en tanto que disminuyó a 21 meses en el grupo de los LNH. Los signos y síntomas más frecuentemente ballados fueron el compromiso de los pares craneales (especialmente oculomotores y el facial) y las alteraciones del estado de conciencia, sumadas a variables déficits focales. El compromiso de la Médula Osea se relacionó en forma directa con los casos en que se confirmó compromiso del SNC por mecanismo infiltrativo. Los métodos complementarios de diagnóstico por imágenes fueron eficaces en un 68%, aportando escasa utilidad en la identificación de las leptomeningitis linfomatosas (LML). El pronóstico más severo se verificó en el grupo de las LML (3,8 meses de sobrevida)...

Complicaciones craneoencefalicas de los linfomas / Craniocerebral complications of lymphomas

Fueron estudiados 41 pacientes portadores de linfomas, que desarrollaron, en algún momento de su enfermedad complicaciones del Sistema Nervioso Central (SNC). La incidencia de este grupo con respecto a la población linfomatosa en general fue del 6,6%. Consideramos en nuestra serie un 57% de linfomas No Hodgkin (LNH) y un 43% de linfomas Hodgkin (LH), predominando ambos grupos en el sexo masculino. Fueron realizadas un total de 27 necropsias. El mecanismo lesional más frecuentemente observado fue la infiltración (68%), ya sea meníngea, parenquimatosa u ósea. Los tipos histológicos que predominaron fueron el difuso (en el caso de los LNH) y el de celularidad mixta (tratándose de los LH). La incidencia de infecciones fue mayoritaria en el grupo de los LH. La mayor frecuencia de complicaciones en el SNC se observó en estadios avanzados de la enfermedad (IV A y B), mostrando una tendencia decreciente en las formas más benignas. Los tiempos de latencia entre el diagnóstico del linfoma y la aparición de la complicación neurológica, fueron de 60 meses para los LH, en tanto que disminuyó a 21 meses en el grupo de los LNH. Los signos y síntomas más frecuentemente ballados fueron el compromiso de los pares craneales (especialmente oculomotores y el facial) y las alteraciones del estado de conciencia, sumadas a variables déficits focales. El compromiso de la Médula Osea se relacionó en forma directa con los casos en que se confirmó compromiso del SNC por mecanismo infiltrativo. Los métodos complementarios de diagnóstico por imágenes fueron eficaces en un 68%, aportando escasa utilidad en la identificación de las leptomeningitis linfomatosas (LML). El pronóstico más severo se verificó en el grupo de las LML (3,8 meses de sobrevida)...(AU)

Correlación entre el diagnóstico clínico y la tomografía computada cerebral / Correlation between clinical diagnosis and cerebral computed tomography

Presentamos un estudio realizado sobre 208 pacientes del Servicio de Neurología del Hospital Ramos Mejía, en quienes efectuamos una tomografía computada de cerebro como examen complementario. En cada uno de los casos correlacionamos la impresión diagnóstica clínica al ingreso del paciente, tanto desde el punto de vista etiológico como topográfico, con los resultados de las tomografías efectuadas en esos pacientes. Observamos que los cuadros de infartos isquémicos fueron sobrediagnosticados clínicamente a expensas de los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos y de los tumores intracerebrales. Los hematomas intracerebrales espontáneos tuvieron una mayor coincidencia clínico-tomográfica tanto etiológica como topográficamente. En la patología tumoral hubo una menor coincidencia entre la clínica y los resultados de las TC. Observamos también que la TC no siempre coincide, en lo que hace a la presunción histopatológica para el caso de los tumores, con los resultados del examen anatomopatológico. Además destacamos que a través de la TC fue posible realizar el diagnóstico de egreso en el 71% de nuestros pacientes, evitando la realización de otros métodos más cruentos

Correlación entre el diagnóstico clínico y la tomografía computada cerebral / Correlation between clinical diagnosis and cerebral computed tomography

Presentamos un estudio realizado sobre 208 pacientes del Servicio de Neurología del Hospital Ramos Mejía, en quienes efectuamos una tomografía computada de cerebro como examen complementario. En cada uno de los casos correlacionamos la impresión diagnóstica clínica al ingreso del paciente, tanto desde el punto de vista etiológico como topográfico, con los resultados de las tomografías efectuadas en esos pacientes. Observamos que los cuadros de infartos isquémicos fueron sobrediagnosticados clínicamente a expensas de los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos y de los tumores intracerebrales. Los hematomas intracerebrales espontáneos tuvieron una mayor coincidencia clínico-tomográfica tanto etiológica como topográficamente. En la patología tumoral hubo una menor coincidencia entre la clínica y los resultados de las TC. Observamos también que la TC no siempre coincide, en lo que hace a la presunción histopatológica para el caso de los tumores, con los resultados del examen anatomopatológico. Además destacamos que a través de la TC fue posible realizar el diagnóstico de egreso en el 71% de nuestros pacientes, evitando la realización de otros métodos más cruentos (AU)